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Fibrosi cistica

Monografia scientifica


         

La Definizione di Fibrosi cistica - Che cos'รจ la Fibrosi cistica?

La fibrosi cistica (sinonimi: mucoviscidosi, malattia fibrocistica del pancreas) è una malattia ereditaria responsabile della produzione di secrezioni più dense del normale da parte delle ghiandole esocrine del corpo. (leggi)

Le Cause della Fibrosi cistica - Quali sono le cause della Fibrosi cistica?

La causa della fibrosi cistica è genetica. La malattia è causata da alterazioni del gene che codifica per la proteina CTFR (regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica). (leggi)

I Sintomi della Fibrosi cistica - Quali sono i sintomi della Fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia multiorgano, associata ad un quadro clinico complesso. (leggi)

La Diagnosi della Fibrosi cistica - Come si diagnostica la Fibrosi cistica?

La diagnosi di fibrosi cistica viene posta tramite test genetici (ricerca delle mutazioni del gene CTFR) e di laboratorio (test della tripsina immunoreattiva, test del sudore). (leggi)

Farmaci e Terapie per la Fibrosi cistica - Quali farmaci per la Fibrosi cistica?

La terapia della fibrosi cistica è sintomatica, volta a prevenire o curare le infezioni respiratorie, l’insufficienza pancreatica, a mantenere un adeguato stato nutrizionale del paziente. (leggi)

La Prevenzione della Fibrosi cistica - Come prevenire la Fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia genetica recessiva. Questo significa che se entrambi i genitori sono portatori della malattia, la probabilità di avere un figlio malato è pari al 25%. (leggi)

Le Avvertenze per la Fibrosi cistica - Cosa chiedere al medico e al farmacista sulla Fibrosi cistica?

Se ritieni di avere i sintomi della fibrosi cistica, o se a qualcuno dei tuoi familiari è stata diagnosticata la fibrosi cistica, parlane con il tuo medico di fiducia. (leggi)

L'Omeopatia e la Fitoterapia per la Fibrosi cistica - Quali farmaci e rimedi omeopatici e fitoterapici per la Fibrosi cistica?

Le medicine non convenzionali tendono ad avere un approccio olistico nei confronti della malattia, tendono cioè a considerare “il malato“ nella sua complessità di individuo, al di là del singolo organo malato. (leggi)

La Bibliografia per la Fibrosi cistica - Quali fonti bibliografiche considerare per la Fibrosi cistica?

Le informazioni contenute nella ricerca Pharmamedix dedicata alla fibrosi cistica sono state analizzate dalla redazione scientifica con riferimento alle fonti seguenti. (leggi)

Che cos'รจ la Fibrosi cistica?

La fibrosi cistica (sinonimi: mucoviscidosi, malattia fibrocistica del pancreas) è una malattia ereditaria responsabile della produzione di secrezioni più dense del normale da parte delle ghiandole esocrine del corpo, in cui sono sono compromessi in modo particolare il funzionamento dell’apparato respiratorio, digerente e riproduttivo. E’ una malattia con andamento progressivo. Ad oggi non esiste una cura che risolva in maniera definitiva la fibrosi cistica, si interviene con farmaci e terapie non farmacologiche per alleviare i sintoni.

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria autosomica recessiva perché è dovuta ad un gene mutato presente su un cromosoma (cromosoma 7) non sessuale, detto appunto autosomico, e perché, per manifestarsi, entrambi i genitori devono possedere il gene mutato (malattia recessiva). E’ una malattia rara. Una malattia viene definita “rara” quando il numero di pazienti colpiti non supera i 5 casi su 10.000 persone. Nel caso della fibrosi cistica si parla di 100mila persone affette dalla malattia in tutto il mondo. In Italia il valore stimato di nuovi casi ogni anno è pari a 200, vale a dire che ogni 2700 neonati circa, 1 presenta la malattia.

La fibrosi cistica è causata da un’alterazione del gene che codifica per la proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator o regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica) che provoca un rallentamento del flusso di ioni cloro e acqua in molti tessuti di diversi organi. Questo comporta l’accumulo di secrezioni mucose in organi quali polmoni, bronchi, pancreas, intestino e fegato. Si tratta quindi di una malattia multiorgano che colpisce in modo particolare l’apparato respiratorio e quello digerente (Welsh, Fick, 1987).

L’accumulo di muco denso negli organi ne riduce fortemente la funzionalità. A livello polmonare il ristagno di muco favorisce lo sviluppo di infezioni. Inizialmente acute, le infezioni possono indurre nel tempo uno stato di infiammazione cronica con conseguente riduzione della funzionalità polmonare e danno tissutale. Nei pazienti con fibrosi cistica le infezioni respiratorie sono cause di morbilità e mortalità precoci nell’85% dei pazienti. Le infezioni batteriche sono trattate con la terapia antibiotica. L’uso massivo di antibiotici però porta all’aumento della resistenza batterica. Nei pazienti con fibrosi cistica, le strategie per arginare il problema della resistenza dei batteri agli antibiotici, che ne rendono vano l’utilizzo, comprendono l’uso di antibiotici nuovi, l’uso localizzato di antibiotici, l’uso di chelanti del ferro, l’inibizione del segnale con cui i batteri “comunicano” tra di loro e che permette l’attivazione genica  (segnale del quorum sensing) e l’analisi dell’insieme di meccanismi (resistome) che conferiscono alla cellula batterica la resistenza agli antibiotici (Sherrard et al., 2014).

Le complicanze più comuni della fibrosi cistica comprendono la difficoltà di ingerire proteine e grassi per insufficienza pancreatica, la pedita di vitamine, la progressiva perdità della funzionalità polmonare e l’infertilità soprattutto maschile.