Psoriasi

Monografia scientifica

Che cos'è la Psoriasi ?

La psoriasi è una malattia cronica della pelle che riconosce una causa multifattoriale. Nota fin dall’antico Egitto, non è una malattia contagiosa. Non esiste una cura che “guarisca“ dalla psoriasi, ma sono disponibili dei trattamenti farmacologici, per via topica o sistemica, che consentono di mantenere sotto controllo la malattia. Il tipo di trattamento dipende dall’estensione delle lesioni cutanee e dalla loro gravità.

La prevalenza della psoriasi nella popolazione generale si attesta attorno all’1-3%. La percentuale diminuisce considerando singolarmente la razza giapponese, afro-americana e nativa americana. In Italia, 2,7-3,1% della popolazione in età adulta è colpito da Psoriasi, di questi circa il 10% presenta forme gravi della malattia (studio Praktis) (Naldi et al., 2006: Naldi et al., 2004). In circa il 30-33% dei pazienti, i primi sintomi della malattia compaiono durante l’infanzia (prima infanzia: 2%; seconda infanzia: 10%) o l’adolescenza (25%). In circa il 35% dei pazienti, l’anamnesi familiare per la psoriasi è positiva; la percentuale tende ad aumentare considerando i pazienti con esordio infantile rispetto a quelli con esordio della malattia in età adulta.

La psoriasi è caratterizzata dalla formazione di lesioni di tipo eritematoso che tendono a desquamare. A seconda del tipo di lesione cutanea e/o interessamento di atre strutture (unghie e articolazioni) possono distinguersi diverse forme di psoriasi:

• psoriasi a placche
• psoriasi guttata
• psoriasi invertita
• psoriasi universale
• psoriasi pustolosa
• psoriasi eritrodermica
• tigna amiantacea
• psoriasi artropatica

Il decorso della psoriasi presenta dei periodi di recidiva intervallati da periodi di quiescenza, periodi cioè di remissione stabile in cui non sono visibili lesioni. Nel 20% dei casi la remissione della malattia è spontanea, si verifica cioè in assenza di terapia.

Le sedi tipiche dove compaiono le lesioni cutanee da psoriasi comprendono gomiti, ginocchia e piega glutea, ma spesso possono essere interessati anche la regione periombelicale, il cuoio capelluto, in particolare la zona anteriore (attaccatura dei capelli), i palmi delle mani e dei piedi e, nei bambini, le pieghe cutanee, le ascelle e le fosse cubitali. La forma più comune di psoriasi (80% dei pazienti) è la forma “a placche“ o “psoriasis vulgaris“. La lesione cutanea è di tipo eritematoso, ben delimitata, coperta da squame che quando rimosse presentano sanguinamento puntiforme (segno di Auspitz).

In alcuni casi le lesioni cutanee possono interessare tutta la superficie corporea (psoriasi universale, psoriasi pustolosa, eritrodermia psoriasica) con perdita dei meccanismi di omeostasi e barriera della cute (skin failure).

La psoriasi universale è caratterizzata da elevata desquamazione ed eritema modesto.

La psoriasi pustolosa può essere localizzata o generalizzata; la variante più comune è la forma localizzata alla pianta dei piedi e al palmo delle mani (psoriasi palmo-plantare di Barber). La psoriasi pustolosa presenta piccole pustole bianche sulla cute arrossata che tendono a seccarsi dopo alcuni giorni. Le forme generalizzate (psoriasi pustolosa di Von Zumbush, impetigo erpetiforme) sono particolarmente ingravescenti, spesso associate ad uno stato generale del paziente fortemente compromesso. La psoriasi pustolosa generalizzata può essere confusa con follicolite batterica, impetigine o infezione da Candida.

L’eritrodermia psoriasica o psoriasi eritrodermica è una complicanza rara (2% di tutti i pazienti con psoriasi), della psoriasi volgare o pustolosa, spesso causata da errori terapeutici; molto raramente rappresenta una forma di psoriasi ad esordio primitivo. E’ una forma grave di psoriasi che si accompagna a malessere generale, febbre, squilibrio elettrolitico (iposodiemia), ipoalbuminuria, iposideremia, fino a broncopolmonite, scompenso circolatorio, insufficienza renale (Fabbri, 2004).

La tigna amiantacea è una forma di psoriasi caratterizzata da lesioni spesse e crostose, localizzate sopratutto a livello della testa (capelli). Si differenzia dalla Tinea capitis, con cui potrebbe essere confusa, per l’assenza di alopecia.

Quando le lesioni cutanee non sono molto evidenti (psoriasi di grado lieve), può essere difficile diagnosticare la malattia perchè potrebbe essere erroneamente confusa con infezioni micotiche sostenute da dermatofiti (tinea corporis) o eczema nummulare (eczema di origine allergica caratterizzato da lesioni circolari o ovali a bordo definito, simili a monete, “numus“ in latino, da cui il nome “nummulare“).
Altre patologie che possono essere inizialmente confuse con la psoriasi, soprattutto nella popolazione pediatrica (prima infanzia) sono infezione da Candida, dermatite seborroica e dermatite da contatto.

Negli individui giovani, la psoriasi può insorgere o riacutizzarsi in seguito ad infezione da Streptococco piogene. In questo caso la psoriasi si manifesta con piccole lesioni (a forma di goccia) diffuse soprattutto a livello del tronco  (psoriasi guttata). Tali lesioni risultano simili a quelle causate da pitiriasi (rosea, lichenoide, varioliforme acuta), da sifilide secondaria e tinea corporis. La psoriasi guttata spesso ha un esordio improvviso e può essere scatenata, oltre che da infezioni delle alte vie respiratorie, anche dall’uso di farmaci fra cui gli antimalarici e i beta-bloccanti. La psoriasi guttata è la forma più frequente nella popolazione pediatrica. Nei bambini, l’infezione streptococcica può esacerbare una psoriasi pre-esistente trasformandola nella forma guttata. E’ possibile che l’associazione fra infezione streptococcica e psoriasi sia dovuta alla parziale omologia della sequenza aminoacidica della cheratina, gruppo di proteine prodotte dai cheratinociti e principali costituenti dello strato corneo dell’epidermide, con quella della proteina M6 dello streptococco. La proteina M6 stimola il sistema immunitario che, per la parziale omologia fra cheratina e proteina streptococcica, da l’avvio alla cascata di reazioni che porta all’attivazione della lesione psoriasica (Johnston et al., 2004). Nei bambini pertanto con psoriasi guttata si raccomanda il tampone faringeo per la ricerca dello streptococco e, se necessario, del titolo antistreptolisinico (TAS o ASO, misurazione della concentrazione sierica di anticorpi verso una proteina antigenica dello streptococco beta-emolitico di gruppo A: indica l’avvenuto contatto con lo streptoccocco da parte del paziente).

La psoriasi può associarsi, frequentemente, ad alterazioni delle unghie (rottura della lamina ungueale, depressione puntiformi della superficie (pitting) e ispessimento dell’unghia) e ad artrite psoriasica (5% dei pazienti).

L’artrite psoriasica si sviluppa successivamente alla malattia cutanea anche se nel 15% circa dei pazienti si verifica il contrario, le manifestazioni articolari precedono quelle cutanee. Il picco di incidenza dell’artrite psoriasica è tra i 20 e 40 anni di età. Circa la metà dei pazienti con artrite correlata a psoriasi presenta una oligoartrite asimmetrica che interessa 2-3 articolazioni contemporaneamente, circa un quarto dei pazienti presenta una poliartrite simmetrica simile ad artrite reumatoide (assente il fattore reumatoide), poco meno di un quarto può evidenziare una spondilite. Raramente l’artrite psoriasica si presenta in una forma molto aggressiva che porta a deformazione delle articolazioni e a distruzione del tessuto osseo (artrite mutilante) (Harrison, 1995).

La psoriasi è risultata associata ad un aumento della prevalenza di steatosi epatica non alcolica (Nafid, Non-alcoholic fatty liver disease). Nello studio clinico che ha valutato questo aspetto, circa la metà (47%) dei pazienti con psoriasi, senza malattia epatica nota, ha evidenziato steatosi epatica non alcolica e circa il 20% (uno su cinque) presentava la forma progressiva della steatosi (Nash, non-alcholic steatohepatitis) (Roberts et al., 2014).

In uno studio osservazionale pazienti con psoriasi e diabete sono risultati avre un rischio maggiore di complicanze vascolari rispetto ai pazienti diabetici non affetti da psoriasi (Armstrong et al., 2015). Il gruppo di pazienti con psoriasi ha mostrato una probabilità maggiore, rispetto ai pazienti senza psoriasi, di sviluppare eventi microvascolari (hazard ratio pari a1,14; l’hazard ratio, HR, è una misura del rapporto di rischio), che è risultata aumentare con la gravità della malattia cutanea (HR pari a 1,13 in caso di psoriasi lieve; HR pari a 1,16 in caso di psoriasi moderata/grave). I pazienti con diabete non affetti da psoriasi, invece, ha sviluppato un aumento di rischio per patologie macrovascolari (HR pari a 1,13), osservato anche nei pazienti diabetici con psoriasi lieve (HR pari a 1,15), ma non con psoriasi miderata/grave (HR pari a 1,10) (Armstrong et al., 2015).

La psoriasi presenta diversi gradi di severità a seconda dell’estensione delle lesioni. La classificazione viene effettuata utilizzando un parametro numerico, il PASI, Psoriasis Area and Severity Index, che combina il tipo di lesione (eritema, indurimento, desquamazione) con la percentuale di superficie corporea colpita. Il punteggio varia da 0 (assenza di malattia) a 75 (massimo grado di malattia). la psoriasi, quindi, è classificata come (Registro PSOCARE, 2011):
1) psoriasi minima, poche lesioni di piccole dimensioni (depressione ungueale, desquamazione cuoio capelluto) che non richiede trattamento farmacologico;
2) psoriasi lieve, lesioni che interessano meno del 10% della superficie corporea (PASI < 10);
3) psoriasi di grado moderato, lesioni che interessano fra il 10 e il 25% della superficie corporea (PASI 10-20) oppure lesioni che interessano meno del 10% ma con un coinvolgimento psicologico tale da avere ripercussioni non trascurabili sulla vita di relazione del paziente;
4) psoriasi di grado moderato-grave, lesioni che interessano meno del 10% della superficie corporea ma a carico di zone, come cuoio capelluto o palmo delle mani, che possono rappresentare un “problema“ per il paziente oppure lesioni che coinvolgono più del 10% di superficie corporea (PASI 10-20) ma che non rispondono alle terapie localizzate;
5) psoriasi grave, lesioni che coinvolgono più del 25% della superficie corporea (PASI > 20) o meno del 25% (PASI < 20) ma con risvolti psicologici importanti, non responsive alla terapia topica oppure lesioni con grado PASI < 20 ma ad evoluzione rapida (psoriasi artropatica, psoriasi pustolosa di Hallopeau);
6) psoriasi grave generalizzata, lesioni diffuse a quasi o tutta la superficie corporea con perdita della capacità omeostatica della cute (skin failure).

Un altro parametro che spesso viene considerato è l’impatto che la psoriasi ha sulla vita del paziente, cioè sulla sua “Qualità di vita“ (HRQol). Tanto più questo paramero scende tanto più la malattia stravolge negativamente la vita del paziente, in particolare l’aspetto sociale, di relazione. Una misura dell’HRQol è il Dermatology Life Quality Index (DLQI), che viene calcolato in base ad un questionario di 10 domande. Il punteggio varia da 0 a 30, dove il valore “0“ corrisponde al miglior valore di HRQol e il valore “30“ al peggior valore di HRQol.

Il trattamento per la psoriasi prevede sia terapie topiche sia sistemiche. Il primo intervento, trasversale a tutte le forme di psoriasi, è l’idratazione della pelle. Questo intervento può risultare sufficiente in caso di forme molto lievi e poco estese. A seconda della gravità della psoriasi sono disponibili diverse opzioni terapeutiche topiche (es. retinoidi e steroidi topici, unguenti a base di catrame di carbone, derivati della vitamina D, ditranolo, fototerapia), o sistemiche (retinoidi, immunosoppressori).